血管瘤从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤),一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种,临床过程和预后各不相同—。此外,血管瘤还常是某些综合征的表现之一,如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异;Parkes-Weber’综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近,后者常伴动-静脉瘘等。

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淋巴管瘤症状体征
    大多数在出生时或1岁以内发病,但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型,但常混合存在,因此有人认为病变基本一致,不需要再分类。而有人强调海绵状与囊性者需要区分,因两者治疗不一样。现分述如下:   
    (一)单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。   
    (二)海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤。除非伴有血  海绵状淋巴管癌管瘤,一般表面无颜色改变。据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。   淋巴管瘤对人体并非无害,可以生长很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染,特别是上呼吸道的损害,可使病损增大而威胁生命。   
    (三)囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症。   

淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。上一篇:淋巴管瘤的疾病病因
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